АМИОТРОФИЯ

АМИОТРОФИЯ
(греч.). Недостаточное питание мышц - атрофия.

Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Чудинов А.Н.,1910.

амиотрофия
[гр. частица отрицания + узел мускулов + питание] – нарушение питания мышц, истощение мышц

Большой словарь иностранных слов.- Издательство «ИДДК»,2007.


Синонимы:
атрофия


Смотреть больше слов в «Словаре иностранных слов русского языка»

АМИРАНТЕ →← АМИОСТЕНИЯ

Синонимы слова "АМИОТРОФИЯ":

Смотреть что такое АМИОТРОФИЯ в других словарях:

АМИОТРОФИЯ

недостаточное питание.

АМИОТРОФИЯ

амиотрофия сущ., кол-во синонимов: 1 • атрофия (11) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. . Синонимы: атрофия

АМИОТРОФИЯ

Амиотрофия — недостаточное питание.

АМИОТРОФИЯ

amyotrophia - амиотрофия.Hарушение двигательной функции мышц вследствие поражений периферических моторных нейронов; многие формы А. имеют наследственны... смотреть

АМИОТРОФИЯ

(amyotrophy) прогрессирующая потеря мышечной массы, сопровождающаяся ослаблением этих мышц. Связана с заболеванием нерва, который возбуждает пораженную мышцу. Амиотрофия является характерным симптомом любой хронической невропатии; кроме того, она может быть наиболее очевидным неврологическим проявлением сахарного диабета и менинговаскулярного сифилиса. Сочетание амиотрофии и мышечного спазма может наблюдаться при различных формах заболеваний двигательных нервов.... смотреть

АМИОТРОФИЯ

(amyotrophia; А- + греч. mys, myos мышца + trophē питание)нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократ... смотреть

АМИОТРОФИЯ

амиотрофия (amyotrophia; а- + греч. mys, myos мышца + trophe питание) — нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьше... смотреть

АМИОТРОФИЯ

ж. amyotrophy, amyotrophia, muscular atrophy— амиотрофия Арана-Дюшенна - диабетическая амиотрофия - наследственная невральная амиотрофия - наследственн... смотреть

АМИОТРОФИЯ

(amyotrophia; а- + греч. mys, myos мышца + trophe питание) нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленные поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга или периферических нервных волокон.... смотреть

АМИОТРОФИЯ

Нарушение трофики мышц при их периферическом параличе вследствие поражения двигательных единиц – периферических мотонейронов и их отростков, участвующих в формировании структур периферической нервной системы.... смотреть

АМИОТРОФИЯ

f Amyotrophie f, Myatrophie f, Muskelatrophie f наследственная невральная амиотрофиянаследственная спинальная амиотрофия

АМИОТРОФИЯ

1) (нарушение трофики мышц) amiotrofia 2) atrofia di Aran-Duchenne 3) atrofia muscolare

АМИОТРОФИЯ

[от греч. аотрицание, mys, myos мышца и trophe питание] атрофия мышц

АМИОТРОФИЯ

• amyotropie• svalová atrofie

АМИОТРОФИЯ (AMYOTROPHY)

прогрессирующая потеря мышечной массы, сопровождающаяся ослаблением этих мышц. Связана с заболеванием нерва, который возбуждает пораженную мышцу. Амиотрофия является характерным симптомом любой хронической невропатии; кроме того, она может быть наиболее очевидным неврологическим проявлением сахарного диабета и менинговаскулярного сифилиса. Сочетание амиотрофии и мышечного спазма может наблюдаться при различных формах заболеваний двигательных нервов. Источник: "Медицинский словарь"... смотреть

АМИОТРОФИЯ БУЛЬБОСПИНАЛЬНАЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА ФАЦИО–ЛОНДЕ

Обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 лет поражением главным образом мотонейронов двигательных ядер черепных нервов и в связи с этим слабостью мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным, лицевым и тройничным, реже – отводящим и глазодвигательным черепными нервами. Иногда в процесс вовлекаются и передние рога на уровне шейного утолщения спинного мозга. Уже в дебюте болезни возникают респираторные расстройства и признаки бульбарного синдрома (см.), рано отмечаются фасцикулярные подергивания в языке, двусторонний парез мимических и жевательных мышц, иногда успевают проявиться офтальмопарез и вялые парезы рук. Заболевание прогрессирует. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Есть мнение, что синдром можно рассматривать как бульбарную форму болезни Верднига–Гоффманна (см.). Описали: в 1892 г. итальянский врач C. Fazio и в 1893 г. французский врач P. Londe.... смотреть

АМИОТРОФИЯ БУЛЬБОСПИНАЛЬНАЯ ПОЗДНЯЯ КЕННЕДИ

Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.... смотреть

АМИОТРОФИЯ БУЛЬБОСПИНАЛЬНАЯ С ГЛУХОТОЙ

Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.... смотреть

АМИОТРОФИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

(amyotrophia hyperglycaemica)см. Амиотрофия диабетическая.

АМИОТРОФИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

(amyotrophia hyperglycaemica) см. Амиотрофия диабетическая.

АМИОТРОФИЯ ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

амиотрофия гипергликемическая (amyotrophia hyperglycaemica) — см. Амиотрофия диабетическая.

АМИОТРОФИЯ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

(amyotrophia hypoglycaemica)амиотрофия, развивающаяся при нарушении функции поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипоглике... смотреть

АМИОТРОФИЯ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

(amyotrophia hypoglycaemica) амиотрофия, развивающаяся при нарушении функции поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипогликемии на клетки передних рогов спинного мозга.... смотреть

АМИОТРОФИЯ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ

амиотрофия гипогликемическая (amyotrophia hypoglycaemica) — амиотрофия, развивающаяся при нарушении функции поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипогликемии на клетки передних рогов спинного мозга. <br><br><br>... смотреть

АМИОТРОФИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань.... смотреть

АМИОТРОФИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

(amyotrophia diabetica; син. амиотрофия гипергликемическая)амиотрофия, развивающаяся при диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на ... смотреть

АМИОТРОФИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

(amyotrophia diabetica; син. амиотрофия гипергликемическая) амиотрофия, развивающаяся при диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на мышечную ткань и нервные волокна.... смотреть

АМИОТРОФИЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ

амиотрофия диабетическая (amyotrophia diabetica; син. амиотрофия гипергликемическая) — амиотрофия, развивающаяся при диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на мышечную ткань и нервные волокна. <br><br><br>... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕВРАЛЬНАЯ

Син.: Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко – по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом.... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕВРАЛЬНАЯ

(amyotrophia hereditaria neuralis; син.: атрофия мышечная перонеального типа, Шарко — Мари амиотрофия, Шарко — Мари мышечная атрофия, Шарко — Мари — Ту... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕВРАЛЬНАЯ

(amyotrophia hereditaria neuralis; син.: атрофия мышечная перонеального типа, Шарко-Мари амиотрофия, Шарко-Мари мышечная атрофия, Шарко-Мари-Тута болезнь, Шарко-Мари-Тута-Гоффманна болезнь) наследственная болезнь, характеризующаяся периферическими параличами и амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением амиотрофии на дистальные отделы верхних конечностей, трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу; наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному и рецессивному, сцепленному с полом типу.... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕВРАЛЬНАЯ

амиотрофия наследственная невральная (amyotrophia hereditaria neuralis; син.: атрофия мышечная перонеального типа, Шарко — Мари амиотрофия, Шарко — Мари мышечная атрофия, Шарко — Мари — Тута болезнь, Шарко — Мари — Тута — Гоффманна болезнь) — наследственная болезнь, характеризующаяся периферическими параличами и амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением амиотрофии на дистальные отделы верхних конечностей, трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу; наследуется по аутосомно-доминантному, реже — по аутосомно-рецессивному и рецессивному, сцепленному с полом типу. <br><br><br>... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ

(amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига — Гоффманна болезнь, Верднига — Гоффманна прогресси... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ

(amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига-Гоффманна болезнь, Верднига-Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении - в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.... смотреть

АМИОТРОФИЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ СПИНАЛЬНАЯ

амиотрофия наследственная спинальная (amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига — Гоффманна болезнь, Верднига — Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия) — наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. <br><br><br>... смотреть

АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ ПЕРСОНЕЙДЖА–ТЕРНЕРА

Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.... смотреть

АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКОМАРИ

-невральная форма мышечной атрофии, невритическая форма Гоффмана, перонеальная амиотрофия Тутса один из видов прогрессирующих дистрофий нервномышечного аппарата. Нередко заболевание носит семейный характер; наблюдаются и спорадические случаи. Некоторые внешние вредности (инфекция,травма, авитаминоз, охлаждение) могут способствовать выявлению или обострению процесса. Мужчины страдают несколько чаще. Патологоанатомически находят дегенерацию периферических нервов. Выявляется также разрастание соединительной ткани и элементов шванновской оболочки. B мышцах наблюдается характерная островковая атрофия. Отмечается также патология и со стороны спинного мозга изменения в клетках передних рогов, перерождение пучков Голля и Бурдаха. Эти изменения, как правило, выражены не резко. Начинается заболевание большей частью в возрасте 10-12 лет, но иногда первые признаки выявляются значительно позже. Течение заболевания " медленно прогрессирующее; наблюдаются обострения, которые сменяются небольшими ремиссиями. Известны случаи стабилизации процесса, Клинически находят атрофию мышц, вначале голеней и стоп, причем преимущественно страдают перонеальные и разгибательные группы мышц. Это приводит к характерному отвисанию стоп, изменению походки типа , а также к развитию деформации стопы по типу фридрейховой (экстензия основных и флексия средних и ногтевых фаланг, высокий свод,). По-степенно, но в значительно меньшей степени мышечные атрофии появляются и в дистальных отделах рук. Поражения обычно сим-метричны. Рано выпадают все сухожильные рефлексы. В первом периоде болезни иногда выявляется симптом Бабинского, затем исчезающий. Как правило, отмечаются нарушения чувствительности спонтанные боли, иногда довольно острые, нарушения чув ствительности по дистальному типу в виде и , болезненность при пальпации по ходу нервных стволов, в редких случаях атаксия, нарушение реакции зрачков на свет, эпилепти-ческие припадки, изменения со стороны психики, изменения на глазном дне в виде атрофии или побледнения височной половины сосков зрительных нервов. При исследовании электровозбудимости подтверждается вторичный, дегенеративный характер атрофий: отмечается реакция перерождения частичная или полная. На электромиограмме характерно появление отдельных пиков, . Дифференциальный диагноз проводится с полиневритом, однако последний развивается довольно остро и, как правило, имеет обратное развитие. При дистальном типе миопатии характерны чувствительные нарушения и спонтанные боли. Имеются различия также в характере изменений электровозбудимости и электромиограммы, Лечение. Рекомендуются витамины Bi, 812, Е, АТФ, переливание крови, прозерин, нивалин. Показаны физиотерапия че-тырехкамерные ванны, продольная ионогальванизация с хлористым кальцием для рук и ног, электрогимнастика, массаж, лечебная физкультура. Курсы лечения необходимо повторять. Рекомендуется ортопедическая обувь, иногда оперативное вмешательство. Прогноз малоблагоприятный. Следует избегать охлаждения, про-студных заболеваний, тяжелой физической нагрузки.... смотреть

АМИОТРОФИЯ ОКУЛОФАРИНГЕАЛЬНАЯ

Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba.... смотреть

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ

-хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых, болезнь Арана Дюшена относится к группе прогрессирующих болезней нервно-мышечного аппарата. Этиология не ясна. В ряде случаев имеется наследственно-семейный фактор, однако большое число заболеваний является спорадическим. Иногда можно установить влияние экзогенных моментов (травма, длительное физическое перенапряжение, интоксикация, инфекция). Патоморфологические изменения обнаруживаются в спинном мозгу в виде уменьшения размеров передних рогов, особенно в шейногрудном отделе, с частичным исчезновением ганглиозных клеток. Сохранившиеся клетки атрофичны. имеется включение пигмента. Выявляется разрастание глиозных элементов. В передних корешках отмечаются распад миелина, исчезновение осевых цилиндров, разрастание соединительной ткани. В мышцах находят вторичную атрофию; среди атрофированных волокон с зернистой дегенерацией и фрагментацией отдельные волокна могут быть не изменены. Резко разрастается межуточная соединительная ткань, наблюдается скопление жировых клеток. Клиника характеризуется постепенно нарастающими атрофическими парезами, появляющимися раньше в дистальных отделах рук. Вначале обычно страдают мышцы возвышения большого пальца, затем межкостные. Рука принимает вид . В дальнейшем атрофия распространяется на мышцы предплечья и плеча. Атрофическому процессу подвергаются также кожа и подкожная клетчатка. В дальнейшем слабость и парез распространяются на мышцы ног (также раньше на дистальные отделы), а затем туловища и шеи. Сухожильные рефлексы угасают. Чрезвычайно характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Патологические рефлексы и тазовые нарушения отсутствуют, чувствительность не изменяется. Иногда выявляются вазомоторные нарушения в кистях и стопах. Начинается заболевание, как правило, возрасте 30-50 лет, течение прогрессирующее. Длительность заболевания варьирует в широких пределах -от 2 до 20 лет и более. Чаще страдают мужчины. Исследование электровозбудимости нервов и мышц выявляет повышение порога, возбудимости на фарадический ток в ранних стадиях. В дальнейшем понижается возбудимость на гальванический ток, развивается реакция перерож-дения. Электромиографически регистрируется картина, характерная для поражения переднего рога. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду переднероговую форму сирингомиелии, поражение нижнего отдела шейно-плечевого сплетения, опухоли спинного мозга вентральной локализации, поражение позвоночника с компрессией спинного мозга, дискогенную миелопатию. Синдром спинальной амиотрофии наблюдается при амиотрофическом сифилисе, прогредиентной форме клещевого энцефалита. Лечение. Назначают витамины В), Bia в больших дозах, витамин Е, АТФ. Показано дробное переливание небольших доз крови, подкожные инъекции гидролизата, стимулирующие препараты стрихнин, секуринин, галантамин, нивалин, местинон в малых дозах. Из физиотерапевтических процедур ионизация с йодистым калием продольно на позвоночник, массаж, лечебная физкультура.... смотреть

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

см. Амиотрофия наследственная спинальная.

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

см. Амиотрофия наследственная спинальная.

АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

амиотрофия семейная спинальная детского возраста — см. Амиотрофия наследственная спинальная.

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГАГОФФМАНА

(семейная спинальная амиотрофия детского возраста) относится к группе прогрессирующих заболеваний нервно-мышечного аппарата. Заболевание нередко носит семейный характер. При патоморфологическом исследовании находят уменьшение в объеме спинного мозга, симметричное поражение передних рогов с дегенерацией передних корешков. Ганглиозные клетки атрофируются и даже полностью исчезают по всему длиннику спинного мозга, особенно в области поясничного и шейного утолщения. Исчезнувшие ганглиозные клетки замещаются глиозной тканью. В некоторых случаях отмечаются "дегенеративные изменения и в ядрах черепно-мозговых нервов, В передних корешках периферических соматических и вегетативных) нервах имеются дегенерация, пери-, эпии эндоневральный склероз с отложением жира. При исследовании "мышц констатируется типичная вторичная неврогенная мышечная атрофия в виде атрофированной ткани среди более или менее нормальных волокон. По мере прогрессирования заболевания степень изменений в мышцах увеличивается. Изменения в спинном мозгу и мышцах, как правило, симметричны. Первые признаки заболевания выявляются в раннем детском возрасте. Не исключается возможность начала болезни и во внутриутробном периоде, так как в ряде случаев шевеление плода в последние месяцы беременности уменьшается и даже исчезает. В других же случаях отмечено ухудшение состояния в возрасте 1 года, 3 и 5 лет. Рано выявляются мышечные атрофии, обнаружение которых затруднено на первом году жизни вследствие хорошо развитой жировой клет чатки. Вначале, как правило, страдают нижние конечности, раньше в проксимальных отделах, затем мышцы туловища, рук, шеи. Параллельно с атрофией нарастают и парезы. Ребенок не может встать, перестает брать в руки игрушки, не может сидеть, держать голову. При сидении отмечается кифоз. Характерны похудание и слабость межреберных мышц, что затрудняет дыхательные движения и способствует бронхитам, пневмонии, ателектазам легких Любая интеркуррентная инфекция резко ослабляет организм и ухудшает течение основного заболевания. В редких случаях находят изменения со стороны бульбарной мускулатуры в виде за-труднения глотания, атрофии мышц языка, гипомимии. Сухожильные рефлексы, как и кожные, угасают. Механическая возбудимость мышц отсутствует. Явления гипертрофии или псевдогипертрофии обычно не наблюдаются. Нередко отмечается выраженный гипергидроз. Дети, как правило, истощаются. При исследовании электровозбудимости находят резкие как количественные, так и качественные изменения, в атрофированных мышцах выявляется реак-ция перерождения. Характерные изменения обнаруживаются, при электромиографическом исследовании, при активных движениях выявляются суммационные потенциалы, в покое признаки денервации в виде фибрилляций и фасцикуляций. К осложнениям следует отнести иногда развивающиеся сухожильные ретракции. Наиболее частым осложнением являются повторные воспалитель-ные заболевания легких и дыхательных путей, что приводит чаще всего к летальному исходу. Характерная клиническая картина с гипотонией и атрофией мышц, начало заболевания в раннем детском возрасте, неуклонно нарастающее течение, данные электровозбудимости и электромио-графии в большинстве случаев помогают сразу поставить диагноз. В ранних стадиях трудно разграничить заболевание с миатонией Оппенгейма. Последняя обычно не дает нарастания симптомов, а, наоборот, их некоторый регресс, в очень редких случаях носит семейный характер; поражение мышц более диффузное, чем при амиотрофии Верднига Гоффмана. Прогрессивная мышечная дистрофия развивается в более позднем возрасте, а самая ранняя форма Дюшена сопровождается псевдогипертрофиями, чего не наблюдается при спинальной амиотрофии. Полиомиелит обычно ха-рактеризуется большой мозаичностью поражения, в той или иной мере обратным развитием параличей, имеет четкий инфекционный анамнез. Лечение. Общеукрепляющие средства, повторные переливания крови или плазмы, витамины, особенно витамин Е (альфа-токоферол), АТФ, глутаминовая кислота. Рекомендуют малые дозы прозерина, дибазол, нивалин. Показаны легкий массаж, ле-чебная физкультура. При возникновении пневмонии лечение анти-биотиками, сульфаниламидами, симптоматическими средствами. В связи с неуклонно прогрессирующим течением и отсутствием радикальной терапии прогноз неблагоприятен.... смотреть

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ МОНОМЕЛИЧЕСКАЯ

Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением.... смотреть

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ ВЕРДНИГА–ГОФФМАННА

Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.... смотреть

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ОППЕНГЕЙМА

В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).... смотреть

АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ПЛЕЧЕЛОПАТОЧНОЛИЦЕВАЯ

Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.... смотреть

T: 160